Arnold-Chiari anomaliyası

Arnold-Chiari anomaliyası kəllə sümüyü içərisindəki strukturların distopiya (dislokasiya) ilə müşayiət olunur və kəlləsinin kənarında şişkinlikdən vertebra kanalına qədər geniş açılıb. Böyrəklərdə və ya serebellumun bir hissəsində onurğa kanalının yuxarı hissəsinə doğru bir dəyişiklik var.

Bu patologiyanın dörd növü vardır. Anomaliya Arnold-Chiari tip 1, beyin inkişafının əlavə anomaliyaları ilə müşayiət olunmayan beyin hüceyrələrinin bənzərsizliyinin yerindən çıxması ilə ortaya çıxır. Bu tip insanlar otuz ildən sonra ortaya çıxır. İkinci tip posterior kraniyal fossada bəzi strukturların yerinin pozulması və beyincik amigdala olmasıdır. Ən çox bu tip uşaqlar aşkar edilir. Üçüncü tip anomaliya posterior kraniyal fossada demək olar ki, bütün strukturların yerləşdirilməsinin pozulmasıdır. Bu tip təzahür həyatla uyğun gəlmir. Dördüncü növ anomaliya doğuşdan serebellumun az inkişafının bir variant hesab olunur. Müasir neyrocərrahiyə onu Dandy-Walker sindromu kimi təsnif edir.

Beyincik, onurğa kanalının yuxarı hissəsinə basıldığında, serebrospinal akışkanın normal bir şəkildə çıxması, onurğa beyni və beynini qoruyur. Serebrospinal mayenin dövranında pozğunluqlar beyindən orqanlara ötürülən serebrospinal sıxının yığılmasına səbəb ola bilər . Serebellumun onurğa bağırsağındakı təzyiq syringomyeliyə səbəb ola bilər.

Bir çox mütəxəssisin fikrincə, Arnold-Chiari anomaliyası irsi xəstəlik sayılır. Ancaq bu amilin öyrənilməsinə yönəlmiş tədqiqatların erkən mərhələdə olduğunu qeyd etmək lazımdır.

Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən bir çox xəstə əlamətlər və əlamətlər göstərmir. Belə xəstələrə müalicə nəzərdə tutulmur. Xəstəliyin aşkar edilməsi yalnız digər xəstəliklərin diaqnozunda baş verir.

Xəstəliyin inkişafı əksər hallarda öksürmə, fiziki təzyiq və ya hapşırma, əllərdə uyuşma və karıncalanma, temperatura həssaslığın pozulması və buna görə tez-tez yanan bir baş ağrısı ilə müşayiət olunur. Bundan əlavə, xəstəlik , oksipital və ya servikal bölgədə ağrı ilə xarakterizə olunur, periyodik olaraq çiyinlərinə enir. Balansın saxlanması (qeyri-bərabər gediş) və əllərin koordinasiyasının zəifləməsi ilə bağlı çətinliklər var.

Xəstəliyin bir çox simptomları tez-tez digər xəstəliklərlə əlaqəli olduğundan, tam bir diaqnozdan keçmək lazımdır.

Diaqnostik tədbirlər xəstənin müayinəsi və sorgulaması ilə başlanır. Xəstə baş ağrından şikayət edirsə, ancaq onların ortaya çıxması səbəbi mütəxəssisə aydın deyilsə, bir MRG təyin olunacaq. Diaqnoz xəstəliyin mövcudluğunu dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.

Bəzi hallarda Arnold-Chiari anomaliyası mütərəqqi bir xəstəlik halına gəlir və bu, çox ciddi ağırlaşmalara gətirib çıxarır. Bunlara hidrosefali (beyində artıq maye) daxildir. Bu vəziyyətdə, cerebrospinal mayenin bədənin başqa bir sahəsinə nəql edilməsi üçün çevik bir boru istifadə etmək lazımdır. Xəstəliyin komplikasiyaları arasında paraliz vardır. Serebrospinal sıxılma nəticəsində inkişaf edir. Syringomyelia da mümkün komplikasiyalara aiddir. Bu, kist və ya boşluğun belində yaranma ilə müşayiət olunur və maye ilə doludur və spinal aktivliyi pozur.

Bir Arnold-Chiari anomalisi olan xəstələrin müalicəsi vəziyyətin şiddətinə görə təyin edilir. Semptomların olmadığı hallarda, bir qayda olaraq, müntəzəm müşahidələr və araşdırmalar planlaşdırılır. Birincil simptomları inkişaf etdirərkən, həkim ağrı dərmanlarını təyin edə bilər. Ancaq ən tez-tez xəstəliyin müalicəsi əməliyyatla aparılır.