West sindromu

İlk dəfə qəribə uşaq spasms 1841st Qərbin təsvir edilmişdir. Sonra öz oğlu bir sual idi. Xüsusilə davamlı psychomotor simptomları inkişaf vurğulayıb. xəstəlik sağalmaz hesab olunur.

təkrar spasms seriyası, psychomotor ləngiməsi, EEG təcili dəyişikliklər (paroksizmal) - West sindromu triad xarakterik simptomlar daxildir. Tədricən Start ilk simptomları adətən ciddi psychomotor gecikmə fonunda görüldü baxmayaraq yaxşı, əvvəl belə sağlam uşaqlarda baş verə bilər. uşaq dörd altı ay daha çox, lakin bu xəstəlik sonra (dörd il) mümkündür. Boys daha xəstəlik məruz.

Uşaq spasms əzələ qrupları ani daralma ilə, qısa, adətən, simmetrik ikitərəfli. Character hücumlar prosesi (fleksiyon, ekstensor) cəlb qrupları asılıdır. Spazmı ya bütün əzələlərin və ya fərdi yayılmışdır bilər (boyun əzələləri, əzələlər qarın). hətta rarer fleksor - - Ümumi qarışıq üstünlük izlədi spasms aşkar ekstensor. Bundan əlavə, bir spazm orada orqanının xüsusi mövqeyi asılıdır.

West sindromu tez-tez dəqiq fleksiyon spasms tanımalıdır. Siz qarın əzələlərinin-flexors cəlb varsa, bədən ümumiyyətlə yarısında qatlanmış bilər. cəlb yuxarı əza, əl hərəkətləri həyata keçirilir təxribat-gətirərək (bu özü başlayır uşaq əhatə ki, görünür) zaman. boyun fleksiyon əzələlərin iştirakı ilə noddede kimi uyğun. çiyin qurşaq cəlb əzələlərin, uşaq shrugs kimi edin. Spasms nistagmoidnymi hərəkətləri və ya göz almasının sik məhdudlaşdıra bilər. Mümkün və tənəffüs çatmazlığı. Bu ilk epilepsiya əlamətləri.

xəstəliyin inkişafını proqnozlaşdırmaq üçün imkan vermir kimi etiologiyalı spasms növü, asılı deyil. Lakin, simmetriya iştirakı rolu (asimmetriya kortikal lezyon göstərir). Asimmetrik spasms, məsələn, yan-aparıcı göz və ya baş müəyyən edilir.

Spasms adətən Oyanış və ya yuxuda körpə düşən sonra baş verir. bir dəqiqə interval therebetween az. intensivliyi artır, sonra azalır. Müxtəlif tezlik - tək spasms gündə yüzlərlə. Onlar səs-küylə və ya toxunma səbəb ola bilər.

gəldikdən sonra dövr spazmı reaksiyaya azalıb. artıq getmək Uşaqlar birdən (drop hücumları) düşə bilər.

West sindromu gedən epileptik ensefalopati ən ümumi növü hesab olunur bilişsel. qarşısının alınması üzrə heç bir məlumatdır.

West sindromu müxtəlif səbəblərdən baş verir. Asphyxia - ən ümumi. Bundan əlavə, beyin, kəllədaxili qanaması anadangəlmə anormallıq ola bilər, və s. xəstəliyin Bəzən səbəbi təsbit edilə bilməz.

Körpənin West sindromu varsa, müalicə dərhal başlayır. Siz tibbi terapiya təyin edə bilər və bu, müdaxilə tələb olunur ki, mümkün deyil, və patoloji mərkəzi aradan qaldırılması cərrahlar, beyin haradasa yerləşir. Təəssüf ki, bu mərkəzin tapmaq üçün imkan həmişə baş vermir, və aşkar zaman bəzi hallarda, hətta silmək mümkün deyil.

dərmanlar kurs keçmək tələb olunur Əgər xüsusi, fərdi seçilmiş antiepileptik narkotik almaq. müalicə müvəffəqiyyəti üçün şahidlik edəcək nöbet dayandırılması, lakin müalicə on beş (və minimum) ay şamil edilməlidir. Klinik təcrübə uşaqların 60% xəstəliyin sabit remission qalan hücumlar təəssüf ki, yenilənir göstərir.

kriptojenik forma proqnozu ilə xəstəliklər daha yaxşı İsrailin həkimlər deyirlər. Sıx baxım shot hücumları uşaq "Outgrow" sindromu inkişaf gecikmə təhsil oyunlar düzəlişlər edilir. pis proqnoz zaman simptomatik forması. biz əlavə və dəyişikliklərin edilməsi, hücumlar off yapışın və xəstəlik (malformasyonu, şişlər, kistler) başlanğıc mənbəyi aradan qaldırılması üçün idarə odds yüksək olaraq qalır.