Pemphigus vulgaris: səbəbləri, simptomları, müalicə, dərman. otoimmün xəstəlikləri

Belə Pemphigus kimi, belə bir xəstəlik yoxdur? Müalicə və bu xəstəliyin əlamətləri aşağıda müzakirə olunur. Ayrıca, bu xəstəlik prosesi səbəbləri və necə onun diaqnoz haqqında məlumat olacaq.

əsas məlumat

Bu məqalədə təqdim Pemphigus, foto - dəri və selikli membranların təsir nadir, lakin çox ağır, debilitating və potensial ölümcül vesiculobullous otoimmün xəstəliklərin bir qrup.

Mütəxəssislər xəstəliyin aşağıdakı müəyyən:

• Pemphigus vulgaris;
• Vegetans forması;
• yarpaq;
• seborrhoeic (məsələn Shenir-Usher sindromu, və ya eritematöz kimi adları ola bilər).

Xəstəliyin Ümumi xüsusiyyətlər

Pemphigus vulgaris tez-tez relapses ilə xroniki formada axır dəri və dərialtı toxuma, xəstəlikləri bir kateqoriya təmsil edir.

Bu xəstəlik hormon asılıdır. Bu mütərəqqi kurs, eləcə də intraepidermal blister formalaşması ilə xarakterizə olunur.

Ən tez-tez, pemphigus vulgaris 50 il və ya daha yaşlı insanlara təsir edir.

Niyə bu xəstəlik baş verir? Bu xəstəliyin inkişafı üçün səbəbləri, yalnız fərziyyələr var.

Pemphigus: çox güman ki, səbəbləri

müalicə əvvəl, sözügedən xəstəlik bir otoimmün xəstəlik müəyyən bir xəstə yaranan nə tapmaq üçün çox vacibdir. Təəssüf ki, Pemphigus səbəb tapmaq çətindir. Mütəxəssislər bir çox onilliklər ərzində bu problem ilə mübarizə aparır. Bu müddət ərzində onlar bir fərziyyə irəli qoymaq:

• Ekzogen amillər, yəni penisilin və onun törəmələri və müxtəlif interferons və digər şeylər, o cümlədən dərman alaraq.
• immun və genetik, o cümlədən endogen amillər.
• Fiziki faktorlar (geniş yanıqlar və radiasiya qəbul təsir edə bilər).
• Endokrin (insanlarda məsələn hormonal çatışmazlığı).
• Viruslar (herpesviruses).
• müəyyən qidalar alaraq.

Xəstəliyin ehtimal baş izah bu amillər əsasında, biz bağlamaq: Pemphigus vulgaris immunoloji və s. zəhərli, endokrin, yoluxucu, nörojenik, Lakin, belə dəyişikliklər ilkin və ya onlar geyinmək olub hələ məlum olduğunu qeyd etmək lazımdır ola bilər .. səbəbləri cavab orta təbiət.

Belə ki, hesab dəqiq səbəbini müəyyən etmək üçün bilməməsi otoimmün xəstəlik xeyli çox insanlar tez-tez ciddi fəsadlar inkişaf vaxtında diaqnoz mane olur.

nukleasiya mexanizmi

Belə xəstəliklərin inkişafı Pemphigus kimi,? xəstəliyin Photo ilkin mərhələdə bu məqalədə bilərsiniz. Ekspertlər belə patoloji autoaggressive prosesinin səbəb desmoglein ailəsinə mənsub zülal antikor formalaşması olduğunu deyirlər. Sonuncu "yapışqan" bir növ təmsil desmosomes deyilir xüsusi birləşdirən elementləri vasitəsilə qonşu epidermal hüceyrələri keçirlər.

Sonra aktivləşdirilmiş lenfosit və autoantibodies desmogleins, epidermal hüceyrələri bir-birindən ayrılır hücum və epidermis bununla da asanlıqla off soyulmuş və müxtəlif göbələklərin və bakteriyaların nüfuz məruz məsaməli olur və "yapışdırılır". klinik, bu fenomen acantholysis adlanır.

yuxarıda prosesi nəticəsində xəstə dəri blister, eləcə də qalınlığı var. Eyni zamanda, onlar exudate dolu və daim çirk olunur. Zamanla, Bubbles toxuma ifşa və irin və yoluxmuş xoralar formalaşdırılması, vərəqələri off soyulmuş olunur. qabaqcıl hallarda, belə formalaşması əhəmiyyətli dərəcədə bədənin bütün səthi əhatə edə bilər.

tarixi məlumat

Originally bir dermatoloji xəstəlik mütəxəssislər demək olar ki, heç bir şey bilmirik. selikli və dəri bütün lezyonlar tətbiq termini "pemphigus" müşayiət acantholysis, irinli yaralar inkişafına vərəqələri Bubbles formalaşması və dəstə. Lakin, 1964-cü ildə bir məqalə sözügedən xəstəliyi həkimlərin anlaşma, eləcə də diaqnoz və müalicə yanaşmasını dəyişib bir tibb jurnalında nəşr olundu. O vaxtdan bəri, xəstələrin qan plazmasında antikor iştirakı Pemphigus müəyyənləşdirilməsi üçün əsas meyar olmaq desmogleina üçün.

Yeri gəlmişkən, 1971-ci ildə o, başqa məqalə dərc edən ətraflı tədqiq bir otoimmün təbiəti və bu xəstəliyin inkişaf mexanizmi.

əsas simptomları

dəri blister, vulqar və ya ümumi bladderwort inkişafı nəticəsində xəstəlik ilk işarəsi təmsil edir. Bu xəstəlik bu cür ən çox baş verir ki, qeyd etmək lazımdır. Ekspertlərin fikrincə, bu, Pemphigus bütün aşkar formalarının 77% -ni təşkil edir.

Bubbles şəklində lezyonlar xəstənin dəri, həm də ağız və onun boğaz mukoza yalnız təsir. Sonra onlar bir əza, xarici cinsiyyət, üz və yayılmışdır.

Nə bu dəri xəstəlikləri haqqında bilmək lazımdır? Tipik olaraq, Pemphigus birdən inkişaf edir. Belə ki, sağlam dəri zahirən kiçik Bubbles gərginliyi formalaşır ki, bir dəyər sürətli mənfəət ləms görünüşü ilə. Onların məzmunu şəffaf ciddi maye (az bulanıq) var.

sonra şəfa, lakin qəhvəyi pigmentasyon izlərini tərk eroziyaya səthi əmələ papulalar, açıldıqdan sonra.

şəklində ağır xroniki axını ilə xarakterizə belə bir otoimmün xəstəlik üçün. Bu hər hansı bir müalicə qəsdən gərginləşdirmək ilə əvəz edilmişdir kortəbii təkmilləşdirilməsi, müşahidə olunub olmadan bəzi şəxslər ki, qeyd etmək lazımdır.

Çox tez-tez müşayiət pemphigus vulgaris orta infeksiyaları (kandidoz).

Due əlverişsiz ağır formaları ilə bu xəstəliyin zülal itkisi, maye və yoluxucu təsiri proqnoza.

Xəstəliyin müəyyənləşdirilməsi

Pemphigus vulgaris bildirildiyi kimi? Xəstəliyin diaqnozu bir xəstəxanada həyata keçirilir. Xəstəliyin mövcudluğu klinik simptomları və analizlərin nəticələrinə əsasən aşkar.

keçmiş daxildir:

• asbest-Hansen bir simptom. Bu xüsusiyyət bir barmaq basaraq və ya örtüyü şüşə (yəni, hələ nüfuz deyil) bubble aşkar. Belə prosedur görə vahid daxilində maye təzyiq papüller bitişik ərazidə, eləcə də sahəsi artırılması epidermisin dəstə asanlaşdırır.
• Belirti Nikolski. Bu xüsusiyyət cərrah maşası və zahirən zədələnməsi yaxınlığında bütöv dəri bir barmaq hissəsini silinən ilə bubble entrainment ədəd aşkar. Belə ki, epidermisin bir dəstə var.

Bu vulqar Pemphigus bu simptomlar spesifik deyil və diaqnostika ki, qeyd etmək lazımdır. Bu təzahürləri digər xəstəliklər baş verə bilər ki, yadda olmalıdır.

laboratoriya testləri

Necə Pemphigus vulgaris diaqnoz edilir? otoimmün xəstəlik müalicəsi yalnız tibbi müayinədən sonra həyata keçirilməlidir. bir xəstəlik istifadə belə aşkar etmək üçün:

• müəyyən etmək üçün smears müayinə, və ya qondarma barmaq cəlb histoloji analiz, akantolitik hüceyrələri Bubbles (yəni, morfoloji dəyişikliklər məruz epidermal hüceyrələri).

Bu data histoloji analiz əsasında otoimmün xəstəlik inkişaf mümkün deyil ki, bağlamaq ki, qeyd etmək lazımdır. Bu oxşar şəkil ilə digər xəstəliklər var ki, bağlıdır.

• Immunofluoressensiya üsul hüceyrədaxili yataqlarının aşkar etmək üçün immünglobulin G və A, eləcə də böyük və kiçik antigenləri müəyyən etmək üçün - desmoglein 3 və desmoglein-1. Bu üsul ən dəqiq diaqnoz deyil.

Belə ki, diaqnoz "vulqar Pemphigus klinik simptomlar və xəstəliyin klinik şəkil və Immunofluoressensiya texnika və histoloji müayinə nəticələrinin məcmu məlumatlar əsasında yerləşdirilir.

müalicə

Pemphigus inkişaf əvvəlində glucocorticoids müəyyən xəstələrin vulgaris. Bu qrupda Drugs şok dozada qəbul etmişdir. həyati sübut böyük miqdarda narkotik təyin. hallarda və yan təsirləri ilə bağlı onlar orta var.

Nə sual xəstəlik glucocorticoids müəyyən əgər? "Prednisolone" "deksametazon" və "Triamptsinolon" aşağıdakı kimi vulqar puzyrchaki müalicəsi üçün hazırlıq ola bilər.

yeni Bubbles olmaması xəstənin, yəni təkmilləşdirilməsi sonra, narkotik doza tədricən və təkrar qarşısını almaq üçün dəstək hərəkət azaldılır. kifayət qədər uzun xəstələrin Belə müalicə.

qlyukokortikoidlər Bundan başqa, xəstələr "Metotreksat", "azatioprin" və ya "Prospidin", o cümlədən cytotoxic agentləri, immunosuppressants, təyin edə bilər. Onlar əsas narkotik qəbulundan sonra mənfi reaksiyalar problemlərinin aradan qaldırılması lazımdır.

Digər müalicə üsulları

qan təzyiqi tənzimləyən, ürək-damar sistemi dəstək və qaraciyər və böyrəklərin fəaliyyətini normallaşdırmaq otoimmün xəstəlik xəstələrdə antibiotik ilə müalicə edilə bilər əlamətlər və narkotik varsa.

Həmçinin kalium tərkibli agentləri, kalsium və vitamin suqəbuledici tələb olunur. Pemphigus anti-iltihab narkotik vasitələrin, modul və otlar decoctions aktual müalicəsi üçün istifadə edilə bilər.

Bu da gemabsorbtsiya, qan və plazmaferezi köçürülməsi kimi prosedurlar təyin edilə bilər xəstənin vəziyyətindən asılı olaraq, qeyd etmək lazımdır ki.