Ollier xəstəlik nədir. Ollier xəstəliyi: diaqnostika və müalicə

Siz kiçik uşaq ayaqları və ya silah yavaş-yavaş inkişaf hesab edirəm ki? Bəlkə o Ollier xəstəlik. Bu skelet, onun displazi sümük inkişafı anormallikler var olan bir xəstəlikdir. Digər adları xəstəlikləri qeyd - birtərəfli çox chondromatosis sümükləri, və ya diskhondroplaziya sümükləri chondromatosis. Onun əsas adı xəstəlik Lyons cərrah Olier adından idi. xəstəlik o aşkar və 1899-cu ildə X-şüaları vasitəsilə təsvir.

xəstəlik Ollier nədir

Bu xəstəlik çox moms uşaqlar tanınmış hip dysplasia daxil olmaqla bir çox xəstəlikləri, məxsusdur sümüklü skelet, bir anormallikler aiddir.

xəstəlik adətən, çünki əvvəllər bu ki, düşündüm nə, uşaqlıq büruzə uşaq xəstəliyi. İndi patologiyası (simptomları hətta yaş aralığında 20-40 il baş verə bilər) böyüklər debüt edə bilər ki, sübut edir. Bu anadangəlmə anormallıq, lakin o, bir müddət sonra tapıldı - erkən uşaqlıq və ya yeniyetməlik - ki, bu sümük və / və ya silah və ayaqları anormal inkişafı aydın deformasiya olur intensiv artım zamanda.

uzun metaphyses ilə Ollier xəstəliyi boru sümükləri əzalarını qığırdaq müstəviyə görünür. Disease çanaq, eləcə də xüsusilə ayaq və əlində əsasən sümük, qığırdaq, və əlləri və ayaqları oynaqların inkişaf, lakin bu qabırğa, döş sümüyünün və kəllə var.

Müstəviyə ya enhondromy sümük xarici qatı nazik və kövrək edir. Əslində, bu, bədxassəli (məsələn, chondrosarcoma) daxil inkişaf edə bilər bir benign şiş var. Xoşbəxtlikdən, bu çox nadir hallarda baş verir.

yetkinlik zamanı müstəviyə sabitləşdirmək və sümük ilə əvəz.

Belə ki, Ollier xəstəlik - ağır irsi xəstəlik də baş verir və laxtalanma metaphyses (boyun uzun sümüklər) olan qığırdaq skelet əhənglənməyə. onun baş verməsi səbəbi hələ məlum deyil. Bəzi hallarda, bu, otozomal dominant genetik karakter.

Oxşar diskhondroplaziey xəstəliklərə nadir sindromlar Maffucci və Proteus var. Ilk, ayrı benign müstəviyə qığırdaq və skelet deformities, dəri əmələ hemangioma dən - qan damarlarının ibarət tünd qırmızı ləkələr nizamsız forma. bədəninin müxtəlif yerlərində ikinci inkişaf benign şişlər var.

xəstəlik təsir edən

Əvvəllər bu sümükləri nadir chondromatosis ki edilib. X-ray müayinə geniş kifayət qədər həyata keçirilir zaman indi, bu bir matah deyil ki, çıxdı. 20 il əvvəl, bu, bir çox iki dəfə indi 30 halları izah edildi.

Doğum xüsusilə erkən uşaqlıq və dölün inkişafına, əslində, orada Ollier xəstəlik ilə, X-şüaları istifadə edərək, müntəzəm dinamik iş deyil, əgər adətən qeyri-mümkün dəqiq başlanğıc müəyyən etmək. xəstəlik yolu ilə, qızlar daha tez-tez oğlanlar demək olar ki, iki dəfə nazil edir.

simptomları

Xəstəliyin əlamətləri miss deyil, valideynlər bir uşaq əgər ehtiyatlı olmalıdır:

• əzalarını / ətraf bəzi yerlərində inkişafında uzanmaq;
• qeyd asimmetriya və onlara qısaldılması;
• müşahidə axsaqlıq;
• çanaq misalignment var;
• valgus və ya varus növü oynaqların indiki əyriliyi.

Bütün bu amillər mümkün uşaq Ollier xəstəliyi güman etmək.

xəstəlik doğum həmişə dərhal aydın deyil, lakin 1-4 yaşında, siz ayaq və ya əlləri artırılması, uşaq gözləniləndən daha yavaş olduğunu görəcəksiniz. Bu göz ardı edilə bilməz xəstəliyin əsas simptom deyil. körpə qalan o diaqnozu baxmayaraq, normal inkişaf edir "Ollier xəstəliyi".

Diskhondroplaziya ən tez-tez bir əza təsir, lakin həm məğlubiyyət halları var. xəstəlik aşağı toxunub varsa, uşaq onların qısaldılması aşağı artım olacaq. patoloji proses çox erkən başlayıb əgər Xüsusilə güclü sümük qısaboy. Kırıkkale'nin əzabla yavaş irəliləyiş davam etdirilir. Əlbəttə ki, xəstəlik ifşa qısa olur, qalın, yeriş dəyişən axsaqlıq müşahidə olunur. bir varus və ya ola bilər valgus eybəcərlik , bel scoliosis - (omba və ya ayaq proksimal sonunda az tez-tez) diz. Bu xəstəliyin əzələ atrofiyası mövcud deyil.

Böyük dəyişikliklər, bəzi hallarda, əldarağı bir kənarında, metatarsal məruz qalır və. Onlar uzun, clumsy və qığırdaq çox enlightenments ehtiva qısaldılmış.

çox güman ki, Ollier xəstəliyi onlar yanlış sümük inkişaf xəstəliyi nəticəsində qırmaq üçün. Lakin sınıqları tez-tez sorunsuz basmaq.

Comorbidities

Diskhondroplaziyu əlaqədar xəstəliklər inkişaf baxmayaraq həmişə deyil, digər orqanların lezyonlar müşayiət edə bilər. Xüsusilə, Ollier xəstəliyi ilə gənc qızlar verə bilər yumurtalıq of teratoma çox erkən aybaşı və o cümlədən ağır, o cümlədən və endokrin bozuklukları, precocious yetkinlik Ossification sürətləndirdi.

Lakin, inkişaf bir yumurtalıq şiş aradan qaldırılması normal qaytarılır.

diaqnostika

Ollier xəstəliyi müəyyən etmək üçün, bir rentgen etmək üçün ilk lazımdır. də sümük biopsiyası və maqnit-rezonans tomoqrafiyasının olmalıdır. zəruri hallarda xəstəlik təsbit edilməsi üzərinə, xəstələr tez chondrosarcoma üçün bədxassəli transformasiya müəyyən etmək üçün, bir həkim tərəfindən müntəzəm check-up tələb edir.

diferensial diaqnostika

əslində Ollier xəstəliyinin differensial diaqnoz, sonra lazım deyil , X-ray şəkil çox xüsusi chondromatosis çünki. həkimlər oxşar xəstəliklər bir sıra istisna olmalıdır, belə ki, Lakin, hər bir halda fərdi, lakin ağrılı simptomları bir sıra faktiki olaraq təkrarladı.

Rentgen atipik Chondrodystrophy, hemihypertrophy və ya sümük atrofiyası, raxitli deformasiya və digər xəstəliklərin aradan qaldırır. Həmçinin, X-şüaları səbəbiylə, adətən Ollier xəstəliyi səhv ola bilər Recklinghausen xəstəlik, istisna olunur. əsas prinsip - ehtiyac olduqca bir hissəsi daha rentgen bütün skelet etmək.

müalicə Təlimatları

Diskhondroplaziya hazırda təəssüf ki, müalicə heç bir səmərəli üsulları var. Əksinə, məsələn, hip displazi kimi xəstəliklər yalnız deformasiya cərrahi korreksiyası müalicə chondromatosis. Bəzi hallarda, bir süni hip əvəz göstərir. xəstə almalıdır müalicə qalan - simptomatik və dəstək.

Cərrahi müdaxilə məktəb yaşı ardıcıl nəticələrinə cərrahi korreksiyası cərrahi müalicəsinin mənada yalnız deformasiya zamanı formalaşır, lakin dinamik deyil, o deməkdir ki, qəbul edilmiş müasir araşdırmalar görə, ildən, böyüklər üçün əsasən göstərilir. Lakin, ağır xəsarət əhəmiyyətli dərəcədə Ollier xəstəliyi təhrif olunur barmaqları, gəlir xüsusilə uşaqlar üçün mümkün cərrahiyyə, da.

xəstəlik birgə və sümük saxlanılması tələb: ortopedik ayaqqabı geymək göstərilən xəstələrin ortopedik aşırma və oynaqların təyinat üçün digər cihazlar istifadə. Xəstələr bu patologiya müalicə və həyata idman kompleksi üçün nəzərdə tutulmuşdur məşğul olmalıdır.

xüsusi trenajorlar gimnastika və təlimlər kimi faydalı. Bu əzələ ton bərpa və ligaments gücləndirmək kömək edir.

dünyagörüşü

Araşdırmalara görə, ən tez-tez cinsi yetkinlik, qığırdaq (xəstəliyin böyüklər hallarda çox nadir hallarda aşkar niyə bəlkə ki) sümük ilə əvəz olunur. Lakin, proqnoz gənc uşaqlar raduzhen az: Kırıkkale'de, yavaş da olsa, lakin irəliləyir. Bu təhlükəli Ollier xəstəlik budur.

xəstəlik ümumi proqnoz birmənalı qiymətləndirmək çətindir, belə ki, hər bir halda özünü büruzə verir. Çox lezyonlar vahid yerli modifikasiya halda daha əlverişli olduqda. Single deformasiya kiçik uşaqlar gəlir xüsusilə, onların asimmetriya tərəfindən əzalarını və beləliklə birinin qısaldılması gətirib çıxarır. Və bu düzeltmek üçün mümkün deyil. Həmçinin xərçəng erkən inkişaf barmaqlarının müxtəlif deformities riskini artırır.

chondrosarcoma daxil Transformation

chondrosarcoma - - tez-tez baş vermir, hələ xərçəngi inkişaf bir şans var view bədxassəli transformasiya ki, baxmayaraq. Cari tədqiqat sayı daha sonra ola bilər göstərir ki, baxmayaraq ki, əsasən bu, yeniyetməlik baş verir. Bu səbəbdən, xəstə həkim və tibbi müayinələr ilə diskhondroplaziey müntəzəm məsləhətləşmələr tövsiyə olunur.