Darier xəstəliyi: səbəbləri, simptomları, müalicə

insanların çoxu onların valideynləri dəqiq replica edir. qəşəng ana saç - Bir Papa, digər mavi gözləri olur. Əlbəttə, bəzən əksinə. Ancaq biz bütün yaxın qohumlarının gen toxuculuq maraqlı nəticələr böyümək. Çox tez-tez, böyük gözləri, buruq saç və uzun ayaqları ilə, valideynlər uşaqlara müxtəlif xəstəliklərin bir sıra verir. Onlar hətta öz razılığı olmadan məqsəd bu yoxdur. Pathology həyatı boyunca baş bilər, lakin daha tez-tez vəziyyət fərqlidir. A şəxs ailə xəstəliklər və aliment bir girov olur. bu "hədiyyə" biri Darier xəstəlikdir. Bu nədir? Bu patologiya səbəb olur?

ümumi məlumat

Darier xəstəliyi irsi Dermatoz aiddir altında qəhvəyi və ya qəhvəyi nodüller şəklində səfeh göstərdi. Onlar konus formalı və qalın kabuklar ilə əhatə edir. bədən katlanmalarda lokallaşdırılmış nodüller bir araya gəlib bir nəmli yara təşkil edir. lezyonlar və onların görünüşü yerini asılı olaraq, Darier xəstəliyi dörd formaları bölünür:

• Lokallaşdırılmış. bədənin yalnız məhdud sahələri əhatə edən mərkəzlərinin xətti təşkili ilə səciyyələnir.
• Classical. Rash əsasən derisi, sinə və qulaqları lokallaşdırılmış.
• Təcrid. ilə yanaşı, standart nodüller warts bənzər polyhedral papüller görünür. Adətən, onlar əlləri və ayaqları geri var.
• Veziküler-büllöz. Xəstəliyin bu forması çox nadir. Bu şəffaf gizli çox lezyonlar ilə xarakterizə olunur. Onlar böyük dəri katlanmalarda sahəsində boyun tərəfində görünür.

İbtidai lezyonlar papüller səkkiz on beş yaş arasında xəstələrdə diaqnozu olunur. nadir hallarda Adult xəstəlik tətillər.

Xəstəliyin səbəbləri

miras meylinin - bu xəstəliyin əsas səbəbi anormal gen olması, və böyük bir risk faktorudur. Nəticədə, vitamin A tam orqanı tərəfindən udulmuş deyil, müəyyən fermentlər və epidermisin sink məzmunu fəaliyyəti azalır. Bu patoloji proseslərin nəticəsi dəri keratinləşməni mexanizminin pozulmasıdır.

ana və ya dad hallarda 50% anormal gen daşıyıcıları varsa, yüngül diaqnozu ilə bir uşaq görünür "Darier xəstəliyi". xəstə valideynlər tamamilə sağlam körpə dünyaya Lakin, bu patologiya onun gələcək uşaqları narahat etmir. xəstəlik cinsi hava-damcı və ya ötürülən deyil.

klinik şəkil

patoloji proses başqa papüller kimi tanınır düz follikulyar nodüller, görünüşü ilə başlayır. Onların ölçüsü 1-dən 3 mm fərqli ola bilər. qəhvəyi rəng bərk qabığının ilə əhatə papüller. altında bir huni şəklində çökəkliklər var. Nodüller bəzən başqa xəstəliyin inkişafına gətirib çıxarır saç foliküllerin, ağızlarını yerləşir - kökü. Buna görə də, müalicə başlamazdan əvvəl bir diferensial diaqnoz aparmaq lazımdır.

Püskürmələri körpücükaltı regionu və oynaqların fleksiyon səthlər qənimətçilik simmetrik təşkil edilir. kabuklar ilə derisi papül xatırladan ziyilli pullu lövhə On. lezyonlar yerlərdə onların aradan qaldırılması sonra alopecia fikirlərin görünür. xəstəlik ilerledikçe yeni rashes və bir spot daxil köhnə birləşməsi var.

tibbi müayinə

Xəstəliyin diaqnozu xəstənin klinik şəkil və tam tibbi tarixi əsaslanır. müayinə zamanı həkim xəstəliyin simptomları, yaxın qohumları arasında rashes əvvəlki hallarda araşdırır. xəstəlik təsdiq etmək dəri biyopsi bir histoloji analiz verilir. diferensial diaqnostika aile Pemphigus, Papillomatosis və Seboreik Dermatit ilə həyata keçirilir.

terapiya prinsipləri

Bu xəstəlik müalicə adətən ambulator əsasında həyata keçirilir. patoloji prosesin kəskinləşməsi zamanı görünür və ya geniş lezyonlar xəstə dermatoloji xəstəxanada xəstəxanaya tələb edir.

xəstə simptomatik terapiya edir. şifahi və ya əzələdaxili inyeksiya şəklində istisna təyin vitamin A ilə bütün xəstələr. Dozaj hesab xəstənin yaşı nəzərə alınmaqla, fərdi hesablanır. Müalicə kursu sonra fasilə etmək və müalicə təkrar adətən 3 ay edir.

Darier xəstəliyi ilə müsbət nəticə verə bubble hamam applications keratolytic məlhəm ilə birlikdə. böyük lezyonlar, cərrahi müdaxilə və ya Elektrokoaqulyasiya iştirakı. Darier xəstəliyi bir bakterial infeksiya əlavə ilə müşayiət zaman, bir antibiotik müəyyən edilir.

Proqnozlaşdırılması və qarşısının alınması

xəstəlik miras tərəfindən xüsusi ötürülür. Ona görə əsas qarşısının alınması ekspertlər uşaq conceiving yaxın vaxt planlaşdırma cütlərə bir genetik ilə məsləhətləşmələr gəlir kimi. Bu ailə artıq Darier xəstəliyi diaqnozu edilmişdir valideynlər, xüsusilə doğrudur.

Yuxarıda təsvir müalicə adətən yaxşı nəticələr göstərir. Bir çox xəstələr bir neçə il zəifləmə stand nail ola bilər. Lakin, bir tam bərpa gözləmək lazım deyil.