Cantrell nin Pentad: səbəbləri, müalicə, proqnoz

ana bətnində formalaşır venoz qüsurlar bir çox var. Onlar hər hansı bir orqan sistemi təsir göstərə bilər. ən təhlükəli ürək qüsurları, ağciyər, həzm sistemi, böyrək və beyin var. Bəziləri həyatı ilə uyğun gəlməməkdədir. cərrahi müalicə cavabdeh Digər. pentalogy Cantrell hesab ən mürəkkəb venoz qüsurlar biri. Bu xəstəlik bir neçə orqanlarının pozulması bir sıra ilə xarakterizə olunur. Bəzi hallarda, bir natamam Pentad Cantrell tapa bilərsiniz. qüsur şiddəti baxmayaraq, bəzən həkimlər xəstəliyin öhdəsindən və bədən həyati funksiyalarını bərpa edə bilərlər.

Cantrell nin Pentad - bu patologiya nədir?

Bu patologiya anadangəlmə ürək xəstəliyi, və digər orqanlara bağlıdır. adı Pentad kimi Cantrell 5 qüsurları daxildir. Onların arasında hemodynamics bir dəyişiklik səbəb ürək-damar sisteminin ən təhlükəli pozulmasıdır. Ayrıca, bu qüsur dəhşətli kosmetik qüsur daxildir. yeni doğulmuş ürək "həyata sərvətdən" kimi, doğum dərhal körpə ola bilər tanımalıdır. Cantrell sindromu həmişə 5 qüsurları ibarət deyil. 1 və ya 2 iğtişaşlar yoxdur tez-tez (tetrad triad). omphalocele - ürək xəstəliyi ilə yanaşı, xəstəlik başqa ağır simptom daxildir. Həmçinin ön qarın və sinə divar diafraqma qüsur dəyişikliklər var.

Cantrell nin Pentad: xəstəlik səbəb

Bu xəstəlik hamiləliyin ikinci üç aylıq dövr formalaşır ki, bilmək vacibdir. Bu dövrdə bütün həyati orqanları və sistemləri çəkilməsi. Bu hamiləlik meydana mezoderm 14-18 həftə Məlum olduğu kimi. ekoloji amillər və müxtəlif infeksiyalar ana təsiri altında embryogenesis bəzi pozuntular bu müddət ərzində baş verə bilər. Bu anormallikler biri pentalogy Cantrell ola bilər. Xəstəliyin dəqiq səbəbi müəyyən edilməmişdir. Lakin, bu qüsur Xromosom anormallikler ilə bağlıdır. Onların arasında 18 və trizomi 13, Turner sindromu xəstəliyi X-bağlı. Bu qüsur olduqca nadir olduğu məlumdur. onun baş verməsi tezliyi milyon 3-5 körpələrin edir. az 100 hallarda dünya təsvir. xəstəlik oğlanlar daha çox ümumi.

hələ olmamışdır xəstəliyin kökü səbəb tapmaq üçün baxmayaraq, siz dölün inkişafına müxtəlif iğtişaşlar səbəb risk faktorları haqqında bilmək lazımdır. Onların arasında:

1. zərərli və zəhərli maddələrin təsiri (ağır metallar, narkotik vasitələrin, və kimyəvi duzları).
2. Radiasiya ifşa.
3. Fiziki təsirlər (zədə).
4. Stres hallar.
5. Siqaret və spirtli içkilər.

hemodinamik iğtişaşlar mexanizmi

Pentad Cantrell müxtəlif ürək qüsurları qarşılaşa bilər ki, bağlıdır, hemodinamik iğtişaşlar belə bir-birindən fərqlənir. Ən tez-tez bu xəstəlik ilə müşayiət olunur ventriküler septal qüsur. hemodinamik iğtişaşlar inkişaf vitse asılıdır. əhəmiyyətli qüsurları ilə bununla ağciyər hipertoniya gedən böyük şunt kiçik dairə baş verir. Sol mədəcik yüklənmir və kompensasiya hipertrofiyası edir. Nəticədə, Yaşayış və LV, həm də bir artım var.

Az ümumi atrial septal qüsur. Hemodinamik iğtişaşlar bu da qüsur ölçüsündən asılıdır zaman. ayrılmış hüququ daxil qan atria axıdılması arasında böyük rabitə ilə əhəmiyyətli dərəcədə PP hipertrofiyası və genişlənməsi nəticəsində, artır. sol atrial overload baş verir.

Cantrell nin Pentad əsas təzahürləri

Məlum olduğu kimi, klassik Cantrell Syndrome 5 qüsurları daxildir. Onların arasında aşağıdakı pozuntuları var:

• Omphalocele döl. başqa şəkildə bu yuxarı göbək qarın divarı qüsur adlanır. Bu pozulması adətən mədə aşkar daxili orqanları, göbək yırtığı bag toplanmış və kənarda getmək ki, faktı ilə xarakterizə olunur.
• Sinə divar qüsur. Bu ən çox olmaması və ya bir split ilə xarakterizə olunur Xiphoid. Nəticədə, ürək də irəliləyir.
• diafraqma qonşu olmaq perikardda, olmaması.
• Ürək anomaliyaları inkişaf. səhv işədüzəltmə agentliyi - faktiki olaraq bütün hallarda ectopia edir. Bu ürək qüsuru qarın və ya boyun ola bilər. Bundan əlavə ectopia, və müxtəlif qüsurları var. VSD və ASD əlavə tricuspid valve, ağciyər arteriyasının atreziyası baş verir. Nadir hallarda, tam olmaması ürək kameralar.
• Diafraqma yırtığı.

Cantrell Sindromu əlavə natamam ola bilər, və bu da digər anomaliyaları birləşməsi ilə müşahidə olunur. Ən tez-tez CNS bu xəstəliyi (beyin yırtığı, hidrosefali), mədə-bağırsaq (öd kisəsi və dalaq patologiyası), barmaqları və ya üzv olmaması.

Xəstəliyin klinik şəkil

Xəstəliyin əlamətləri doğulduğu andan aydın olur. ilk özü ürək və qarın orqanlarının kənarda "çıxartmaq" olan əhəmiyyətli kosmetik qüsur məlum edir. Bundan əlavə, və həyatının ilk saatlarında daha dəhşətli simptomları buyurun. Çünki anadangəlmə ürək qüsurları az oksigen alır doğulan. Nəticədə, o, nəfəs, sianoz, qabırğaarası fəzalarında indrawing darlığı və sternum aşağı hissəsi idi. Ən tez-tez, bu körpələrdə bağlı olmalıdır bir ventilyator. ectopia bədən - xəstəlik şübhəli üçün, ürək əsas xüsusiyyətlərindən biri təsdiq harada tapmaq lazımdır.

Cantrell nin Pentad diaqnozu nədir?

Cantrell sindromu diaqnozu əsasən yeni doğulmuş xarici müayinə əsaslanır. Birincisi, həkim omphalocele iştirakı üçün görünür - qarın və döş divarının bir qüsur və sonra ürək olduğu müəyyən edir. tənəffüs və hemodinamik parametrlər ektopik, bozukluğu təsdiq sonra, diaqnoz demək olar ki, müəyyən edir. ürək qüsurları iştirakı müəyyən etmək üçün dinleme və echocardioscopy çıxış edib. mümkün qarın davranış Ultrasound bütün qüsurları ilk aradan qaldırılmalıdır, çünki.

Müalicə Pentad Cantrell

mümkün bəzi hallarda bu birləşdirilmiş və dəhşətli olunur vitse, onun öhdəsindən - Pentad Cantrell ki, baxmayaraq. Bu həyat uyğun hemodinamik anormallikler olan xəstələrdə tətbiq edilir. əsas ləkə müalicə - bir cərrahi müdaxilə. əməliyyat bir neçə mərhələdən ibarətdir və çətin biri hesab olunur. kəsik midline döş və qarın divarında həyata keçirilir. Eyni zamanda, cərrahlar ürək qüsurları və həzm sisteminin azaldılması düzəliş həyata keçirməlidirlər. ürək Ectopia adətən qalıb. Bəzi hallarda, kiçik VSD və ASD üçün cərrahiyyə daha uyğun yaş (3 il) yatdı.

qarşısının alınması malformasyonu

qarşısının alınması əsas metodu prenatal diaqnostika edir. döl Adətən diaqnozu pentalogy Cantrell inkişaf 20-24 həftəsində artıq təqdim edilə bilər. Ən tez-tez belə bir nəticəyə hamiləlik xitam səbəb olur. əsas qarşısının alınması üçün aşağıdakılar daxildir:

• zərərli təsirləri qarşısını almaq üçün.
• sağlam həyat tərzi qoruyun.
• xüsusilə hamiləliyin ilk yarısında stressli halların qarşısını almaq.

Bu ürək zərər dərəcəsindən asılıdır bu xəstəliyin proqnoz, birmənalı deyil. Bəzi hallarda, həkimlər uşağın həyatını xilas etmək idarə. Buna baxmayaraq, bu uşaqların daimi qayğı və mütəxəssislərin nəzarəti lazımdır.