Waldenstrom nin Macroglobulinemia: simptomlar, proqnoz səbəb

Irsi qan xəstəlikləri nadir, lakin insanlar üçün çox təhlükəlidir. Belə xəstəlik Vandelstrema macroglobulinemia edir.

Bu xarakterizə olunur Than?

müasir tibb bu xəstəliyin əsasən qan macroglobulin iştirakı ilə müşayiət irsi hematolojik sindromu aiddir. Bu protein monoklonal B-limfoid qan hüceyrələri (B-limfositlər) fəaliyyəti təşkil edir.

Adətən, bu hüceyrələr qan-M globulin sintezi üçün məsuliyyət daşıyırlar. hər hansı bir funksiyası zaman sümük iliyi (tez-tez şiş prosesinin inkişaf) sintez macroglobulin, yəni aparıcı, amin turşusu tərkibi və gen ardıcıllıqla bir dəyişiklik Waldenstrom nin macroglobulinemia inkişaf edir.

xəstəlik milyon nəfərə təxminən 3 hallarda olduqca nadirdir. Bu 55 yaşdan yuxarı kişilərdə əsasən inkişaf edir. Bu patologiya demək olar ki, 40 il baş vermir edir.

Bəs, mobil və toxuma səviyyəsində xəstəliyin təzahür? Hansı strukturlar var nəticəsində ilk növbədə ki, təsir edir?

Xəstəliyin patogenezi

patogenza qəlbində xəstəlik plazma hüceyrələrinin bir bədxassəli yayılması immunoglobulin M. inkişaf etməyə qadirdir hüceyrələri Bu hüceyrələr onlar fəal proliferate və patogen macroglobulin ifraz etməyə başlayır sümük iliyi, qaraciyər, dalaq, işğal klon var. Belə ki, Waldenstrom nin macroglobulinemia inkişaf edir.

qan patogen zülal toplanması onun özlülük inkişafına gətirib çıxarır. onun durğunluq gətirib çıxarır gəmilər vasitəsilə aşağı qan axını dərəcəsi nəticəsində. Bundan əlavə, (görə wrapping və onlara macroglobulins inactivate) plazma laxtalanma faktorları inhibe. Çünki bu, son nəticədə artmışdır qanaxma səbəb olur normal laxta formalaşması, pozulduğundan.

mikroskop altında müayinə zaman Görmə, sümük iliyi hüceyrələri, orada yığışması "plazmatizirovannyh" lenfosit, qoca B-limfositlərin çox sayda və ifraz görülə bilər iltihab vasitəçilər mast hüceyrələri. Bu hüceyrələrin Bütün Waldenstrom macroglobulinemia olduğunu göstərir.

simptomları

Necə klinik bu xəstəliyin şübhəli bilər?

ümumi zəiflik, aşağı dərəcəli qızdırma uzun müddət, tərləmə, heç bir aydın səbəb kilo - ilk xəstə qeyri-spesifik simptomlar şikayət edəcək.

əsas simptom, biz inkişaf Vandelstrema macroglobulinemia şübhəli bilər ki, əsasında, burun, diş əti və selikli membranların qanaxma artır. Çox az dərialtı qançırlar və bənövşəyiliklər müşahidə.

Zamanla, hepatosplenomegali inkişaf edə bilər və limfadenopatiya (şişkin limfa düyünləri). O, həmçinin ağırlaşmaları macroglobulinemia inkişafı mümkündür.

uğursuzluq vaxtında tibbi yardım təmin etmək üçün zaman bir komaya xəstənin risk və hətta ölüm (lakin ölüm xəstələr adətən onlar Waldenstrom nin macroglobulinemia əziyyət nə qədər deyil). onların ölüm səbəbləri inkişaf ağırlaşmaları nəticəsidir.

Xəstəliyin fəsadları

eyni xəstəlikdən mürəkkəb ola bilər?

capillaries, arteriolların və venules - İlk növbədə ürək-damar sistemi, yəni kiçik gəmilərin patoloji prosesə cəlb. qan axını azaldılması, nephropathy retinopatiya inkişaf müşahidə. Böyrək zərər. Bu halda urat çökmə ilə glomerular damar tıkanıklığı və sidik kisəsində inkişafı ilə səciyyələnir.

Macroglobulinemia Waldenstrom aşağı toxunulmazlıq və qoşulması ilə xarakterizə fürsətçi infeksiyaları əsas xəstəlik üçün mürəkkəbləşdirən və diaqnostika.

prosesinin irəliləməsi kimi faktiki olaraq hematopoiesis bütün mikrobların və pansitopeni inkişafı qeyd yatırılması edir. inkişafı və patoloji lezyonlar zülal qaraciyərdə və dalaq qan damarlarının görə, bundan sonra da pisləşir və onların dəyərsizləşməmiş funksiyası ilə xarakterizə Amiloidoz.

diaqnostika

Nə ölçümlerini siz macroglobulinemia inkişaf ki, anlamaq kömək edəcək?

Birincisi, biz CBC diqqət yetirməlidir. Xəstəliyin əsas göstəriciləri eritrositlərin çökmə dərəcəsi və xüsusi "rouleaux" formalaşmasında artacaq - qırmızı qan hüceyrələrinin birlikdə yapışdırılması. Wbc adətən təhlili lenfosit sayının artması və yetişməmiş leukocytes formaları görünüşünü göstərir.

Immuno aparılması diaqnozu təsdiq etmək üçün. bu iş icra sonra qan immunoglobulin M artması məbləği müəyyən edə

Monoklonal immunoglobulins etiketli Sera əlavə sonra qan müəyyən edilir.

Əlavə, lakin xüsusi deyil simptomlar bunlardır bir geniş qaraciyər və dalaq, amiloid aşkar biopsiyası kappillyarah böyrək, həm də plazma laxtalanma faktorları sayı (xüsusilə, amil 8) azaldılması.

müalicə

xəstəliyin erkən mərhələlərində əhəmiyyətli daxili orqan cəlb var halda ki, xüsusi müalicə qeyd deyil. Tez-tez, bu xəstələrin rayon hematolog tibbi nəzarəti altındadır.

ilk simptomları ki, xəstəlik təsdiq zaman - Waldenstrom macroglobulinemia, sitostatiklərin xüsusi terapiya başlayır. Belə "hlorbutin", "siklofosfamid" kimi müalicə istifadə narkotik. Onlar sitostatik təsir və B-lifotsitov bir bədxassəli klon fəaliyyətini yatırmaq.

gündəlik şifahi 3-4 həftə 6 mq ilk yeri "hlorbutin" təyin. doza artırılması sümük iliyi aplaziya inkişafı ilə nəticələnə bilər. dərman (4.2 mg) hər gün müalicə müəyyən texniki doza kursu bitirdikdən sonra.

plazmaferez istifadə qan reoloji parametrlərinin yaxşılaşdırılması. plazmaferez müalicə cytotoxic narkotik istifadə üçün həyata keçirilir. onun təsirsiz hala on donor əvəz ilə 2 litr plazma göstərilən çıxarılması proseduru üçün.

qarşısının alınması

xəstəlik irsi Çünki artıq gen müəyyən ildən, o, hər hansı bir şəkildə onun inkişafına təsir çətindir. yeganə yolu xəstəliyi və müalicə yaxşı tərtib planının vaxtında diaqnoz inkişaf qarşısını almaq üçün.

Dolayısı ilə siqaret və spirt, hisə verilmiş limit və ədviyyatlı yeməklər imtina xəstəlik sağlam həyat tərzi məruz qala bilər təsir göstərir.

Ci ildən xəstəlik genetik deyil, onun inkişafı və bəzi pis şərait tetikler - ilə iş anilin boyalar, boyalar, laklar.

Tez-tez virus infeksiyaları insan genomu dəyişiklik edə bilərlər. Bu xəstəliklərin erkən müalicə genlərində dəyişikliklər qarşısını almaq və macroglobulinemia inkişafına mane olacaq.

Profilaktik tədbirlər xəstəliyin xüsusiyyətləri və sağlam həyat tərzi uyğun öz fəaliyyətinin təşviqi ilə xəstələrin tanış aid edilə bilər.

proqnoz

Nə Waldenstrom macroglobulinemia inkişaf etmiş xəstələr üçün gözləyir? xəstəliyin proqnozlaşdırılması problemləri və vaxtında müalicə inkişaf etmiş xəstəliyin ağırlığından asılıdır.

xəstəlik inkişaf erkən mərhələsində deyil, əksər hallarda onun tərəqqi qarşısını almaq mümkündür. Belə xəstələr hətta tam müalicə üçün bir şans, əhəmiyyətli dərəcədə onların ömür artıra bilər hələ sitostatiklərin texniki doza istifadə.

Bu mürəkkəb Waldenstrom nin macroglobulinemia olanlar üçün çox pisdir. Belirtiler, proqnoz son dərəcə məyusedici edir - amyloid qaraciyər və böyrək, qanaxma və tez-tez inkişaf paraproteinemic koma. dəfə belə xəstələrin ölüm ehtimalı yüksək kömək etmirsə.

xəstəliyi olan xəstələr üçün orta ömür 4-5 ildir. Düzgün tərtib zaman müalicə plan 9-12 il üçün arta bilər.

Xəstəliyin Risk

xəstəlik nadir hallarda baş verir ki, nəzərə alaraq, demək olar ki, onu görüşüb heç bir insan inkişafı onu şübhəli çətindir. Xəstənin yerli terapisti ilə ilk əlaqə, onların çiyinlərində və vaxtında şübhəli və Waldenstrom nin macroglobulinemia diaqnozu edilmişdir ki, təmin etmək üçün məsuliyyət olduğunu nəzərə alaraq. Bu xəstəlik nədir, nəzərə bütün klinik təzahürləri alaraq, xəstə yalnız patologiyası verib ki, düşünmək, lakin bütün həkimlər, yad ediləcək, hər hansı bir terapevt olmalıdır.

Gələcəkdə bu xəstə hematologists səbəb olacaq, lakin əsas diaqnoz həkimlər klinikalar üzərinə yalnız düşür.

kemoterapi artıq effektiv zaman xəstəliyin gec şəxsiyyət ağır nəticələrə gətirib çıxarır. bütün onu əldən deyil bu xəstəlik haqqında bilmək lazımdır və laqeyd bir dövlət gətirmək niyə ki.