Hipertelorizm nədir? Səbəblər və simptomlar

Hypertelorizm, iki qoşulan orqan arasında məsafədə həddindən artıq artım ilə xarakterizə edilən patologiyaları nəzərdə tutan bir termindir. Müasir tibb praktikasında əksər hallarda okülar hipertelorizma diaqnoz edilir, lakin digər patoloji dəyişikliklər mümkündür. Bu məqalədə daha sonra müzakirə edəcəyik.

Hipertelorizm nədir?

Bu müddət tez-tez tibbi sənədlərdə tapılır. Hypertelorizm, artıq qeyd olunduğu kimi, iki cütlənmiş orqan arasında məsafədə artım müşayiət olunan patolojidir. Qeyd edək ki, bu tərif hələ çoxdan istifadə olunmağa başlamışdır - ilk dəfə rəsmi nəşrlərdə 1924-cü ildə yaranmışdır.

Beləliklə, tibbdə nipelin hipertelorizmi kimi patologiyalar məlumdur. Bu vəziyyətdə sözdə məmə indeksinin pozulması var - bu döş nişanı arasında nipel səviyyəsində və aralarındakı məsafə arasındakı nisbətlə təyin olunan bir göstərici. Patoloji öz-özünə kifayət etmir və tez-tez Apert sindromu, Edwards xəstəliyi kimi konjenital malformasiya fonunda inkişaf edir.

Orbital hipertelorizmin əksər hallarda - orbita arasında məsafədə patoloji artım olduğu bir xəstəlikdir. Bu vəziyyət anadangəlmədir - uşağın doğulduqdan sonra ilk günlərdə diaqnoz qoyulur.

Patoloji səbəbləri hansılardır?

Gözün hipertelorizmi, bir qayda olaraq, müxtəlif genetik xəstəliklərlə əlaqəli olan bir doğumsal patolojidir . Məsələn, nephrofibromatozis olan uşaqlar, Apert, Down, Toast, Edwards və digər xəstəliklərin sindromu olan uşaqlarda çoxlu aralıklı yörüngələr müşahidə olunur. Dərhal səbəblərdən, beyin və ya kəllə strukturunda müxtəlif anormalliklərə müraciət edə bilərik - bu, şişlərin olması, kəllə hissələrinin, kraniocerebral hernilərin və qığılmaların çox sürətli füzyonudur.

Əlbəttə ki, normal intrauterin inkişafı poza bilən və ya fetusun genetik patologiyasına səbəb olan bəzi risk faktorlarını müəyyən etmək mümkündür. Beləliklə, uşağın vəziyyəti, hamiləlik dövründə baş verən infeksiyalar, həmçinin ağır preparatlar, böyük dozada spirtli içkilər, narkotik maddələr və s. Daxil olmaqla toksinlərin bədənə yuyulması,

Hipertelorizm: fotolar və müşayiət olunan simptomlar

Hipertelorizmin fərqli dərəcələrə malik olduğunu söyləmək lazımdır - bəzi xəstələrdə gözlər yalnız bir qədər qaçır, digərlərində isə geniş aralıqdır və həkim uşaqın ilk baxışından sonra qüsuru görə bilər. Bu uşaqlar üzün strukturunun çox xarakterik xüsusiyyətlərinə malikdirlər:

• Göz yuvalarının daxili tərəfləri arasında patoloji baxımdan böyük məsafə.
• Tez-tez göz yarıqlarının deformasiyası var - onlar düzensiz bir forma malik ola bilər, asimmetrik və ya ciddi şəkildə daralırlar.
• Burun xarakterik bir quruluşu var - arxa düz, burun genişdir.
• Tez-tez şaşıma diaqnozu qoyulmuş uşaqlarda hipertelorizm ilə yanaşı, müxtəlif görmə qabiliyyətləri, göz sinirlərinin deformasiyası, qoxu hissi ilə problemlər.

Təəssüf ki, yuxarıda göstərilən genetik semptomlar yalnız kəllə üz hissəsinin strukturunun pozulması deyil, xarakterikdir. Çox vaxt uşaqlarda ayaqların deformasiyası, çənələrin düzgün inkişafı, intellektual inkişafın pozulması var.

Diaqnostika üsulları

Əlbəttə, bu vəziyyətdə düzgün diaqnoz qoymaq çox vacibdir, çünki müəyyən bir genetik xəstəliyin mövcudluğunu müəyyənləşdirməlisiniz. Həkk bu məqsəd üçün bir interorbital-çimərlik indeksini hesablayır və ölçülmüş baş ətrafının göz zərbələrinin iç köşeleri arasında olan məsafəyə bölünməsi ilə müəyyən edilir, nəticədə, nəticədə rəqəm 100-ə çarpılmalıdır. Patoloji adətən ümumdünya indeksi 6,8 .

Bundan sonra valideynlərin tarixi və genetik tədqiqatlar toplanır. Bundan əlavə, uşağın başının maqnit rezonansını və ya kompüter tomoqrafiyasını təyin etməsi lazımdır - bu prosedura sümük anomaliyalarını və beyində neoplazma varlığını aşkar etməyə imkan verir.

Patoloji müalicəsi

Hipertelorizmdən danışarkən, görmə və sinir sonluqları üçün ciddi bir təhlükə olduğu təqdirdə xüsusi müalicə tələb olunur. Bu vəziyyətdə cərrahi müdaxilə tövsiyə edilir. Proseduru zamanı həkim kəllə sümüklərində plastik cərrahiyyə həyata keçirir. Əlbəttə ki, mütəxəssis belə bir əməliyyatın aparılması qərarını alaraq, bir çox faktorlara, o cümlədən uşağın vəziyyətinə və birgə xəstəliklərin mövcudluğuna diqqət yetirir. Xəstə iki yaşına çatana qədər cərrahi müdaxilə, bir qayda olaraq, həyata keçirilir - bu anda əməliyyat ən optimal nəticə verir.

Sistemli müalicəyə gəldikdə, birincil xəstəliyin düzəldilməsinə yönəlmişdir. Bundan dərman müalicəsi asılıdır.

Xəstələr üçün patoloji profilaktikası və proqnoz

Hypertelorizm, əksinə, estetik bir qüsurdur. Təhlükələr bu pozuntu ilə müşayiət olunan sinir və xəstəliklərdir. Buna görə də, qüsurun özü uşağın həyatı üçün təhlükə deyildir. Yalnız istisnalar orbitallerin dejenerasyonunun xəstənin vizyonuna təsir göstərdiyi hallardır.

Tədqiqatın qarşısının alınması ilə bağlı təəssüf ki, təsvir olunan ptologiya qarşısının alınması üçün xüsusi bir vasitə yoxdur. İntrauterin xəstəliklər riskini azaltmaq üçün, hamiləlik dövründə qadınların sağlamlığını diqqətlə izləmək, hüququ yeyib smoking, alkoqol, narkotik və potensial təhlükəli dərmanları dayandırmaq məsləhət görülür.

Hamiləliyin planlaşdırılması məsuliyyətlə müalicə edilməli və genetikçi ilə planlaşdırılan bir məsləhət verməməlidir. Bəzi irsi xəstəliklər intrauterin inkişaf zamanı hətta diaqnoz edilə bilər. Hamiləliyin planlaşdırılması zamanı genetik tədqiqatlar, bir uşağın bir sapma inkişaf ehtimalını müəyyənləşdirməyə kömək edir.