Hammam-Rich sindromu: təsviri

Hamman Rich sindromu - nisbətən nadir xəstəlik (hallarının yüz min adama düşən yalnız on hallarda deyil), ağ ciyər skleroz və tənəffüs çatmazlığı formalaşmasında şəklində özünü büruzə verir. Ekspertlər otoimmün proseslərə öz baş bağlayırlar.

müəyyən

Hamman Rich sindromu - onun skleroz və tənəffüs çatmazlığı inkişafına gətirib çıxarır ağciyər toxuma patoloji prosesi ilə bağlı bir xəstəlik. yalnız ötən əsrin ortalarında başlayan öyrənmək üçün zaman oxşar simptomlar şərhləri ilə elmi jurnal tez-tez nəşrlər.

Bu patologiya orta yaşlı və yaşlı kişilər daha çox ümumi. Bu pis vərdişlərdən, xidmət uzun uzunluğu və peşə yararsız iş şəraiti (qaynaq, madencilerin, inşaatçılar və s. D.) xüsusiyyətlərinə görə ola bilər ki, güman edilir.

Sinonimlər

patologiyasının öyrənilməsi üzrə ilk idi A həkim Scadding idi. O, təklif kimi bir müddət ki, "fibrosing Alveolitis". Amma çox tezliklə oxşar simptomlar var xəstəliklər bir qrup belirten bir daha geniş mənada istifadə edilməyə başlandı. Buna görə də, müəyyən bir ad daha aldı.

Bu iki həkim 1935-ci ildə oxşar patologiyası təsvir ki, çıxdı kimi Pathology, Hamman Rich sindromu sonra Scadding xəstəlik adını, və. məsələn bu nozoloji bölmənin digər eş, mütərəqqi interstitial ağciyər fibroz, lifli dysplasia, siroz, ağciyər irinli var interstitial sətəlcəm və s. müasir tibb, onların bütün istifadə etmək hüququna malikdir.

etiologiyası

Bu xəstəliyin meydana gələn fibroz fenomen patoloji prosesi ağciyər toxuma qeyri spesifik reaksiya çünki Hamman Rich sindromu hələ naməlum etiologiyalı xəstəlikləri biri olaraq qalır. elmi ictimaiyyəti ən məşhur xəstəlik üçüncü növü (immunocomplex) allergik reaksiyalar əsasında otoimmün prosesi səbəb olduğunu bir nəzəriyyə idi.

tərəfdarları və polyetiology nəzəriyyə var. Onlar ağciyər toxuma immun sisteminin hipererjik reaksiyasına gətirib çıxarır bakterial mantar və ya virus xarakterli bir neçə vəkil məruz qalır ki, mübahisə.

patoloji proses yalnız işıq məhdud çıxdığı Kolajenöz biri təcəssümü kimi əvvəllər Rich sindromu Hamm hesab alimlərin bir sıra.

patogenezi

(Hamman Rich sindromu) Kəskin interstisial pnevmonit görə deyilən alveolar-capillary vahid formalaşması görünür. necə ifadə patoloji dəyişikliklər hypoxia nəticəsində qan qazların diffuziya dərəcəsi asılıdır və. Bu proses bu xəstəlik üçün unikal deyil, tipik tənəffüs orqanları zədə cavab.

alveolların vasitəsilə qazların diffuziya azaldılması bir neçə səbəbdən baş verir. Birincisi, fibrinogen kimi membran qalınlığı dəyişdirmək və arakəsmələr, plazmada onlara daha sıx və sərt edilməsi, bu sahələrdə permeates. İkincisi, hava sacs (alveoli) astarlı epiteli daxili kub olur və onun xassələri itirir. Üçüncüsü, bu proses çox tez baş verir hər hansı bir dövran sistemi ilə əlaqə, ağ ciyər daxil hava, yəni perfusion proses qazlar narahat. Bundan əlavə səbəbiylə daha patofizyolojik mexanizmləri dərinləşdirir ağciyər dövriyyədə təzyiq artması ilə ağ ciyər damarlarının bir refleks spazm var.

simptomatika

Uşaqlarda Hamman Rich sindromu nadir. Bu xəstəlik əsasən orta yaşlı və yaşlı baş verir, lakin aşağı kompensasiya gücü vaxtından əvvəl körpələr ola bilər.

Xəstəliyin yavaş başlanğıc. insanlar, orada quru öskürək epizod və sinə sıx hiss edirəm. Sonra o, nəfəs darlığı qoşulub və temperatur, halsızlıq, yorğunluq bir qədər artması exhale edir. mavi parmaklarınızın və nasolabial üçbucaq ilkin müayinə zamanı aydın görünür. Bəlkə terminal phalanges və dırnaq formalı bir dəyişiklik.

ağ ciyər ürək döyüntüsü, kiçik bubbling rales var sürətləndirdi. öskürək xəstəliyi inkişaf tez-tez epizod ilə, bəlğəm görünür, və nadir hallarda və qanqusma ilə (halda mövcuddur kapilyar boşluğu).

diaqnostika

interstitial ağciyər fibroz diffuz (Hamman Rich sindromu) qeyri-spesifik dəyişikliklər olacaq qan test kimi, yalnız terminal mərhələdə laboratoriya testləri vasitəsilə aşkar edilə bilər:

• zülal artırılması;
• SSCHE sürətləndirilməsi (EÇS);
• zülal fraksiyaları nisbəti dəyişikliklər.

Bu rəqəmlər iltihab işarə, lakin onun təbiət hər hansı bir hesabat, nə yeri etməyib. Bir az ağ ciyər plan rentgenoqrafiya kömək edə bilər. İlkin mərhələdə ağciyər kök artan model, sonra xalis Graininess Ağciyər toxuma var. Zamanla, fotoşəkillər pətək formasını alır şəffaflığın artırılması, rayonlarını görünür. Heart həmçinin sağ ürəyin artması dəyişdiriləcək.

diferensial diaqnostika

Hammam-Rich xəstəlik - dəqiq, çünki ağ ciyər qeyri spesifik dəyişikliklər diaqnoz çətin bir xəstəlik. üçün dəqiq başqa hər şey istisna, diaqnoz əmin olmaq üçün.

həkim müqayisə etmək lazımdır:

• toksik və allergik alveolitis fibroziruschim;
• ikitərəfli sətəlcəm;
• sarkoidoz;
• ağciyər vərəm yayılmış;
• sistem birləşdirici toxuma xəstəlikləri (lupus, romatoid artrit, scleroderma, və s.);
• ağciyər xərçəngi;
• ağciyər hemosiderosis;
• pnevmokonioz qrupu.

Yalnız hadisə olduğunu diaqnozu atılır sindromu Hammer-Zəngin yuxarıda variantları bütün. tez-tez postmortem müayinə həyata keçirmək lazımdır. Bunu etmək üçün, həkim xəstəliyin nəzərdə mərhələləri asılı olaraq, açıq və ya qapalı iynə biopsiyası müəyyən.

xəstə anatomiya

Belirtiler və Diagnosis Hammam-Rich sindromu ağciyər toxuma necə qlobal dəyişikliklər asılıdır. qiymətləndirmək üçün, ağciyər bir parça aradan qaldırılması və mikroskop altında yoxlamaq. Bu tədqiqatın nəticələri klinik təzahürləri ilə üst-üstə düşməyə bilər, lakin onlar birbaşa dövlət orqanı əks çünki onlar daha dəqiq.

xəstəlik fibrosing Alveolitis altında olarsa, patoloq alveolar lumen, mayalanma arakəsmələr iltihab cavab hüceyrələri fibrin yüksək məzmunu ilə toxuma şişlik maye görür. patoloji proses irəlilədikcə, bu, mobil strukturu və endotel alveolar kapilyar zirzəmi membran Pak histoloji aydın dəyişikliklər. Həmçinin gəmiləri ilə əlaqə yerlərdə alveolların mümkün qismən məhv.

ağ ciyər dəyişikliklərin beş dərəcə var:

1. Şiş və alveolar divarları mobil infiltrasiya.
2. Alveoli və desquamated hüceyrələri və ya exudate arakəsmələr və möhürlə udma doldurulması Maye.
3. alveolların məhv kiçik bronxlar kist meydana gəlməsi.
4. Birden çox orta və kiçik kistler.
5. böyük kist səbəbiylə "Cellular" işıq.

Tədris və proqnoz

Bu xəstəliyin irəliləməsini dayandırmaq mümkün deyil bəri Kelloidoz (Hamman Rich sindromu), kifayət qədər zəif proqnoz var. Hətta dərmanlar patoloji prosesi ilə yavaş ola bilər, lakin gec-tez xəstəlik hələ qazanacaq. xəstə həyat bir neçə il bir neçə ay ola bilər. iradə alevlenmesi və bu müddət ərzində qeyri-sabit zəifləmə dövrlərdə kimi.

Zamanla, mütərəqqi cardiopulmonary çatışmazlığı boğulma ölüm sonra əlillik doğru insanlar olur, və. Ən yaxşı halda, xəstə diaqnozu zaman başqa beş-yeddi il olacaq. Bu həkimin bütün tövsiyələrinə uyğun olacaq ki, təmin. Nadir hallarda, son asılı olmayaraq terapiya, bir neçə ay sonra gəlir. müalicə xəstəliyin erkən mərhələlərində planlaşdırılır varsa, nadir hallarda bu mərhələdə onu "qorumaq" və insanın həyat və nisbi sağlamlıq saxlamaq mümkündür.

müalicə

o sindromu Hammam-Rich diaqnozu sonra, xəstə nə etməli? Müalicə dərhal başlayır. xəstəlik il daha və daha çox irəlilədikcə kimi, müalicə başlanğıc gecikdirmək lazım deyil. həkimlər simptomları dayandırmaq və toxuma fibroz sürəti aşağı yavaş üçün cəhd belə xüsusi müalicə hələ inkişaf deyil.

ən effektiv sübut steroid xəstəliyin ilkin mərhələlərində. Onlar iltihab təzahürləri azaltmaq: maye, mobil infiltrasiya exudation, birləşdirici toxuma formalaşması və antikor istehsalını aşağı yavaş. həyata Bolus terapiya, yəni (gündə 60-80 mq qədər) yüksək doza ilə başlamaq və tədricən 20 mq qədər dərman məbləğini azaldır. Bu Kushingoid sindromu səbəb deyil, belə ki, adrenal korteks fəaliyyətinə nəzarət etmək vacibdir.

kifayət qədər fibroz elan zaman sonra mərhələlərində, üstünlük immun inhibe narkotik verilir. Xüsusi paylanması steroid və cytotoxic narkotik birləşməsi terapiya qəbul etmişdir. Bu ayrı-ayrılıqda bu narkotik istifadə daha təsirli oldu.

təyin kimi simptomatik terapiya açıcı, (ürək çatışmazlığı artması ilə), ürək glikosidler və diuretiklərin (orta infeksiya əlavə zaman) təzyiq altında oksigen inhalyasiya, B vitaminləri, eləcə də antibiotik zəruri istifadə olunur.