Birləşmələr və əsas hemoglobin strukturu

dövran sistemi qida və oksigen ilə toxumalara çatdırılır istiqanlı heyvanların bədənində nəqliyyat funksiyasını həyata keçirir. oksigen və karbon dioksid Nəqliyyat mühüm maddə daxil qırmızı dana qanı vasitəsilə həyata keçirilir - hemoqlobin. Bu yazıda növləri və hemoglobin mürəkkəb baxacağıq.

hemoglobin nədir

Hemoglobin - zülalların qrupuna aid, eritrosit komponentidir. Heme - Bu 96% proteinaceous olsun globin və 2-valentli dəmir bir atom ilə material 4% ibarətdir. onun eritrosit hüceyrə birində bir qan qırmızı rəng əmələ 280 milyon molekulları var.

hemoglobin əsas mülkiyyət - dəmir ağciyərlərə toxumaların toxumalarının və karbon dioksid ağciyərlərə gələn bir hərəkət oksigen formalaşdırılması, qazları və cleaved əlavə etmək imkanı var. Belə ki, bədəndə qaz mübadiləsi prosesində rolu əvəzedilməzdir.

Struktur və insan hemoglobin növləri

hemoglobin insan orqanizminin müxtəlif inkişaf mərhələlərində bu polipeptid zəncirlər tərkibində fərqlənir. aşağıdakı kimi polipeptid zəncirlər hansı asılı olaraq insan hemoglobin hemoglobin strukturu növ ehtiva edir:

1. Adult hemoglobin (HBA) böyüklərdə dominant məbləği (qan ümumi məbləği təxminən 98-99%) var. HBA 2 iki polipeptid zəncirlər ibarətdir. amin turşusu hər bir oksigen molekuluna yaxınlıq məsul atom ilə Heme komponent Helices var. HBA hemoglobin digər növləri ilə yaxınlıq daha oksigen üçün aşağı gücü var, lakin eyni zamanda pH dəyişikliklərə və t daha davamlıdır.
2. Fetal (HBF) ilə başlayan bətnində hələ döl sintez olunur hamiləlik 6-7 həftə HBA onun əvəz izlədi. Artıq həyat 1 ay HBF, qan artır ümumi həcminin sintezi aşağı yavaşlatır və bir uşağın həyatında üç il böyüklər qan tərkibinin faiz gəlir HBA sintezini gücləndirir. müxtəlif tərkibli böyüklər globin zəncirlər Fetal hemoglobin əvəzinə bir zəncir növü spiral mövcuddur. HBA müqayisədə HBF, dəyişikliklər müqavimət aşağı dərəcəsi var qan pH və bədən temperaturu varyasyonları.
3. Embrional (HbE). protein əsas tənəffüs forması (artıq hamiləliyin ilk həftəsində) plasenta formalaşması əvvəl embrion istehsal və 6-7 həftə davam edir. strukturu zəncirlər və ζ-növ olan ilə xarakterizə olunur.

hemoglobin Patoloji növləri

genetik qüsurları təsir Bəzi hallarda anormal hemoglobin sintez hüceyrələri baş verir. hemoglobin Patoloji növləri polipeptid istiqrazlar, daha doğrusu, onların mutasiya fizioloji tərkibi fərqlidir.

Nəticədə, DNA mutasiyalar eritrosit komponentləri glutamic və Valine amin turşusu deyil sintez. Bu, "HR" əvəzetmə bu strukturları özləri təyin edə bilən bir "yapışqan" yerüstü hissəsi ilə bir protein kimi strukturu 2 formalaşmasına gətirib çıxarır. Belə ki, polimerləşmə nəticəsində qan damarlarının ağır və zəif nəql erythrocytes çökmə kimi, HbS-molekulları baş verir və. Bu sapma adlanır "oraq hüceyrəli anemiya".

insanlarda hemoqlobin saxlanılması normaları

insanların qanında tənəffüs strukturların zülal məzmunu gender, yaş qrupu, həyat tərzi, və hamiləlik kimi bir sıra digər xüsusiyyətləri görə fərqli ola bilər.

qan hemoglobin Normal dəyərlər, patoloji sapma hesab edilir:

• men - 130-150 q / l.
• Qadın - 120-140 q / l.
• Uşaqlar altında bir il 100-140 q / l, və Birinci ay bu dəyərlər can zəngin qədər 220 g / l səbəbiylə the artan konsentrasiyası olan fetal hemoglobin. asılı olmayaraq uşağın cinsi 115-150 q / l - və həyat 6 il 110-145 q / l - bir il altı il uşaqlar üçün.
• Hamiləlik, lakin qansız sayılmır 110 q / l, üçün HBA konsentrasiyası azalması.
• Yaşlı insanlar xəstənin cinsi asılı olaraq ifadə standartlara 5 ədəd norma aşağı meyl edir.

Onun sözlərinə görə yaş ixtisas müxtəlif və qan hemoglobin eyni zamanda müxtəlif növ olan. Məsələn, böyüklər təbii nisbəti 99% HBA və qədər 1% HBF. HBF faizi qədər uşaqlar görə fetal hemoglobin əvvəlcə mövcud formalarının tədricən dağılması, böyüklər daha yüksəkdir.

fizioloji forması

qırmızı tənəffüs piqment davamlı bədən qaz mübadiləsi proseslərində iştirak ildən, onun əsas xüsusiyyəti müxtəlif qazların molekulları ilə birləşmələr yaratmaq imkanı var. Belə reaksiyalar nəticəsində normal hesab olunur hemoglobin, fizioloji növləri var.

• Oxyhemoglobin (Hb) - oksigen molekul ilə mürəkkəb. proses ağ ciyər alveollarda, tənəffüs yollarının baş verir. Oxygenated qırmızı qan cisimciklerini ilə ləkələnmiş olunur qırmızı rəng, arterial adlanır və oksidləşmə prosesləri üçün zəruri oksigen ilə zənginləşdirən, toxumaların üçün ağciyərlərə gələn hərəkət edir.
• Deoxyhemoglobin (HBH) - hemoqlobin aşağı qırmızı cisimciklerini oksigen toxumaların vermək formalaşır, lakin hələ də üz karbon onlardan almaq üçün idarə etməyib.
• Carboxyhemoglobin (Hb) insan tənəffüs prosesini başa toxumaların karbon dioksid injection və işıq aradan qaldırılması zamanı əmələ. Carboxyhemoglobin venoz qan tünd rəng verir - tünd qırmızı.

anormal əlaqələri

Qırmızı qan hüceyrələri bağlı ola bilməz də tənəffüs prosesinə cəlb qazlar, lakin insan sağlamlığı və hətta həyatı üçün təhlükəli olan hemoqlobin anormal formada digər növləri üçün. Bu birləşmələr Buna görə də toxumaların və tənəffüs prosesinin ciddi pozulması oksigen aclıq səbəb dağılması aşağı dərəcəsi var.

• Karbgemoglobin (Işini) - tənəffüs sonra insan qan son dərəcə təhlükəli mürəkkəb karbon qazı. Blocks toxumalara oksigen keçirmək qırmızı qan hüceyrələrinin qabiliyyəti. 0,07% -i hava dəm qazından hətta kiçik konsentrasiyası ölümcül ola bilər.
• Methemoglobin (HbMet) toxuculuq sənayesində geniş tətbiq alifatik qatranlar, həlledicilər, efirlər, sellüloz var nümunələri olan nitrobenzene birləşmələr, zəhərlənərək formalaşır. Heme olan hemoglobin ilə qarşılıqlı nitratlar də hypoxia gətirib çıxarır 3 valentli, 2-valentli dəmir çevrilir.

hemoglobin diaqnoz

insan qan tənəffüs strukturları globin konsentrasiyası müəyyən etmək məqsədi ilə təhlillər həm keyfiyyət və kəmiyyət növləri həyata keçirilir. Hemoglobin də dəmir ionları bu məzmun məbləği yoxlanılır.

hemoglobin konsentrasiyası müəyyən əsas kəmiyyət üsulu colorimetric sınaq bu gün. Bu xüsusi reagent ona əlavə bioloji material rəng doyma bir iş deyil.

Keyfiyyətli üsulları bu əlaqə növləri HBA və HBF məzmununa qan təhlili daxildir. bir də var keyfiyyət təhlili diabet diaqnoz üçün istifadə metodu - qan glycated hemoglobin molekullarının (karbon ilə birləşmələrin) miqdarı aiddir.

Lif normal hemoglobin konsentrasiyası

Balance aşağıda və normadan həm HBA dəyişə bilər. Hər halda, bu mənfi nəticələrə gətirib çıxarır. Zaman "dəmir çatışmazlığı anemiya" adlanır normadan aşağıdakı HBA patoloji sindromu azalma var. Bu, enerji çatışmazlığı, diqqət olmaması nasazlıq olduğunu bildirib. Mənfi, sinir sisteminə təsir tez-tez psixo-motor inkişafı gecikmələr səbəb kimi, uşaqlarda xüsusilə təhlükəlidir.

Yüksək hemoglobin olduqca belə şəkərli diabet, ağciyər çatmazlığı, ürək xəstəliyi, böyrək xəstəliyi, fol turşusu və ya B vitaminləri, onkologiya və digər bir overabundance kimi müxtəlif patologiyalarının, göstəricisidir sindromu ki, ayrı-ayrı xəstəlik deyil.